Características clínicas y epidemiológicas de los tumores de fosa posterior en pacientes pediátricos. Experiencia en un centro de referencia nacional / Clinical and epidemiological features of posterior fossa tumors in pediatric patients. Experience of a national reference center

Resumen Objetivo: Realizar un estudio descriptivo de los tumores de fosa posterior en una muestra de un hospital de referencia nacional en Ecuador Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de corte transversal, estableciendo variables sociodemográficas y clínico-epidemiológicas de 24 expedientes clínicos de pacientes menores de 14 años que contaron con un diagnóstico de tumor de fosa posterior, ingresados en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz entre los años 2014 y 2016. Resultados: Se encontró una proporción de 1:1 entre sexo masculino y femenino, con una distribución etárea de 20,8% de pacientes menores de 3 años, 33,3% entre 3 y 6 años, y 45,8% de mayores de 6 años. El diagnóstico histopatológico más frecuente fue el meduloblastoma, con 45,8%, seguido de ependimoma con 29,2% y finalmente el astrocitoma cerebeloso con 12,5%, existiendo además un 12,5% que no cuentan con histopatología. La presentación que predominó fue la hipertensión intracraneal (87,5%) seguida de otros cuadros clínicos menos frecuentes. Conclusiones: La evidencia científica sobre los tumores de fosa posterior en el Ecuador es escasa. Este estudio plantea la necesidad de realización de estudios similares que reflejen de mejor manera las características de esta patología de diagnóstico frecuente en pediatría.

Abstract Objective: To perform a descriptive study of posterior fossa tumors from a sample of patients from a national reference center in Ecuador. Materials and methods: a descriptive, retrospective, cross-sectional study was performed. Socio-demographic and clinical-epidemiological variables were established for 24 patients under the age of 14, whose clinical records reported a diagnosis of posterior fossa tumor, and who were hospitalized in Baca Ortiz Pediatric Hospital between 2014 and 2016. Results: There was a 1:1 relationship between males and females, an age distribution of 20,8% of patients younger than 3 years, 33,3% between 3 and 6 years, and 45,8% of patients older than 6 years of age. The most frequent histopathological diagnosis was medulloblastoma with 45,8%, followed by ependymoma with 29,2%, and astrocytoma with 12,5%. 12,5% of patients did not have a biopsy performed. Intracranial hypertension was the most frequent clinical presentation syndrome with 87,5% followed by far less frequent symptoms in our sample. Conclusions: Scientific evidence about posterior fossa tumors is limited in Ecuador. This study states the need to perform similar and more complete studies of this frequent pediatric brain tumor.

Gangrena simétrica periférica en una paciente con choque séptico / Septic shock-induced by a symmetrical peripheral gangrene

Introducción: la gangrena periférica simétrica se define, desde el punto de vista clínico, por el desarrollo súbito de púrpura y gangrena de dos o más zonas distales (manos, pies, nariz y zonas genitales). Presentación de caso: se describe el caso clínico de una paciente de 14 años de edad con antecedentes de buena salud, que fue ingresada en el hospital del Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social de Ibarra (Imbabura), por choque séptico a causa de una bronconeumonía bacteriana, además de disfunción orgánica, que requirió el tratamiento con drogas vasoactivas a altas dosis. Del mismo modo, aparecieron lesiones diseminadas en la piel, principalmente en las áreas distales de las manos y los pies, con coloración violácea y necrosis isquémicas hacia los pulpejos de los dedos. Discusión: se diagnosticó gangrena periférica simétrica como expresión de una coagulación intravascular diseminada. En los hemocultivos no se aislaron gérmenes, en el cultivo desecreción traqueal se aisló Burkholderia cepacia. El tratamiento consistió en sostén hemodinámico, antimicrobianos de amplio espectro, corticoesteroides, curas de las lesiones cutáneas, amputación de falange distal de segundo dedo pie izquierdo y falange distal de tercero y cuarto derecho. Conclusión: las manifestaciones cutáneas simétricas isquémicas gangrenosas pueden considerarse como un marcador precoz de gran valor en los pacientes con coagulación intravascular diseminada como complicación del choque séptico(AU)

Introduction: Symmetrical peripheral gangrene is defined, from the clinical point of view as the sudden development of purpura and gangrene of two or more distal zones (hands, feet, and nose and genital zones). Clinical case: It is described a case report of a previously healthy 14 year-old female admitted to the Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social de Ibarra hospital, in Imbabura, Ecuador. She was admitted because of a septic shock with organ failure, secondary to bacterial pneumonia that required high-dose vasoactive drugs. Eventually, the patient developed diffuse violaceous skin lesions in distal areas and necrotic-ischemic zones, especially in distal areas such as tips of fingers and toes. Discussion: Symmetrical peripheral gangrene was diagnosed, concluded to be as a result of intravascular disseminated coagulation. Serial blood cultures did not isolate any specific pathogens. However, a strand of Burkhol deriacepacia was isolated in the tracheal secretion sample culture. She was treated with hemodynamic support measures, broad spectrum antibiotics, corticosteroids, daily wound cures. The distal phalanxes of the second left toe and of the third and fourth right toes were amputated. Conclusion: Gangrenous symmetrical skin manifestations can be considered as a great value marker in patients with disseminated intravascular coagulation as a complication of septic shock(EU)

Gangrena simétrica periférica en una paciente con choque séptico / Septic shock-induced by a symmetrical peripheral gangrene

Introducción: la gangrena periférica simétrica se define, desde el punto de vista clínico, por el desarrollo súbito de púrpura y gangrena de dos o más zonas distales (manos, pies, nariz y zonas genitales). Presentación de caso:se describe el caso clínico de una paciente de 14 años de edad con antecedentes de buena salud, que fue ingresada en el hospital del Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social de Ibarra (Imbabura), por choque séptico a causa de una bronconeumonía bacteriana, además de disfunción orgánica, que requirió el tratamiento con drogas vasoactivas a altas dosis. Del mismo modo, aparecieron lesiones diseminadas en la piel, principalmente en las áreas distales de las manos y los pies, con coloración violácea y necrosis isquémicas hacia los pulpejos de los dedos. Discusión: se diagnosticó gangrena periférica simétrica como expresión de una coagulación intravascular diseminada. En los hemocultivos no se aislaron gérmenes, en el cultivo desecreción traqueal se aisló Burkholderia cepacia. El tratamiento consistió en sostén hemodinámico, antimicrobianos de amplio espectro, corticoesteroides, curas de las lesiones cutáneas, amputación de falange distal de segundo dedo pie izquierdo y falange distal de tercero y cuarto derecho.Conclusión: las manifestacionescutáneas simétricas isquémicas gangrenosas pueden considerarse como un marcador precoz de gran valor en los pacientes con coagulación intravascular diseminada como complicación del choque séptico(AU)

Introduction: Symmetrical peripheral gangrene is defined, from the clinical point of view as the sudden development of purpura and gangrene of two or more distal zones (hands, feet, and nose and genital zones). Clinical case: It is described a case report of a previously healthy 14 year-old female admitted to the Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social de Ibarra hospital, in Imbabura, Ecuador. She was admitted because of a septic shock with organ failure, secondary to bacterial pneumonia that required high-dose vasoactive drugs. Eventually, the patient developed diffuse violaceous skin lesions in distal areas and necrotic-ischemic zones, especially in distal areas such as tips of fingers and toes. Discussion:Symmetrical peripheral gangrene was diagnosed, concluded to be as a result of intravascular disseminated coagulation. Serial blood cultures did not isolate any specific pathogens. However, a strand of Burkholderiacepacia was isolated in the tracheal secretion sample culture. She was treated with hemodynamic support measures, broad spectrum antibiotics, corticosteroids, daily wound cures. The distal phalanxes of the second lefttoe and of the third and fourth right toes were amputated. Conclusion: Gangrenous symmetrical skin manifestations can be considered as a great value marker in patients with disseminated intravascular coagulation as a complication of septic shock(EU)